पेम्फिगस: लक्षण, कारण, जोखिम, जटिलताएं, निदान और इलाज

पेम्फिगस (Pemphigus) ऑटोइम्यून त्वचा की स्थितियों का एक समूह है जो आपकी त्वचा पर घावों, फफोले या द्रव से भरे धक्कों का कारण बनता है| ये फफोले आपकी श्लेष्मा झिल्ली में भी बन सकते हैं, जो आपकी आंखों, नाक, मुंह, गले और जननांगों की कोमल परत हैं| फफोले नरम होते हैं और दर्दनाक घावों को बनाने के लिए आसानी से टूट जाते हैं|

उपचार के बिना, वे आपके शरीर के बड़े क्षेत्रों में फैल सकते हैं और संक्रमण का खतरा हो सकता है| पेम्फिगस कभी-कभी अन्य ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग त्वचा की स्थिति जैसे कि बुलस पेम्फिगॉइड, ल्यूपस एरिथेमेटोसस और हैली-हैली रोग के साथ भ्रमित होता है| पेम्फिगस संक्रामक नहीं है| यह एक आजीवन स्थिति है जिसे चल रहे चिकित्सा उपचार के साथ प्रबंधित किया जा सकता है|

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पेम्फिगस के लक्षण 

यह पेम्फिगस आपकी त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर छाले द्वारा विशेषता है| फफोले आसानी से टूट जाते हैं, खुले घावों को छोड़कर, जो सूजन हो सकती है और संक्रमित हो सकती है| दो मुख्य प्रकार के पेम्फिगस के लक्षण और लक्षण निम्नानुसार हैं, जैसे-

पेंफिगस वलगरिस- इस प्रकार आमतौर पर आपके मुंह में फफोले और फिर आपकी त्वचा या जननांग श्लेष्म झिल्ली से शुरू होता है| छाले आमतौर पर दर्दनाक होते हैं, लेकिन खुजली नहीं करते हैं| आपके मुंह या गले में छाले इसे निगलने और खा सकते हैं|

पेम्फिगस फोलीआसस- इस प्रकार आमतौर पर श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित नहीं करता है| और छाले दर्दनाक नहीं होते हैं| यह स्थिति किसी भी त्वचा को प्रभावित कर सकती है, लेकिन अधिकांश छाले छाती, पीठ और कंधों पर होते है| फफोले त्वचा को क्रिस्टी और खुजली के कारण बनते हैं|

पेम्फिगस के कारण

पेम्फिगस एक ऑटोम्यून्यून विकार है| यह संक्रामक नहीं है| ज्यादातर मामलों में, यह अज्ञात है, कि बीमारी को किस प्रकार ट्रिगर करता है| आम तौर पर, आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली बाहरी आक्रमणकारियों पर हमला करती है, जैसे हानिकारक वायरस और बैक्टीरिया| लेकिन पेम्फिगस में, आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से एंटीबॉडी उत्पन्न करती है|

जो आपकी त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करती है| शायद ही कभी, पेम्फिगस (Pemphigus) दवाओं के दुष्प्रभाव के रूप में विकसित होता है, जैसे कि कुछ ब्लड प्रेशर ड्रग्स| जब दवा बंद हो जाती है, तो इस प्रकार का पेम्फिगस आमतौर पर गायब हो जाता है|

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चिकित्सक से सलाह कब ले?

यदि आप अपने मुंह के अंदर या अपनी त्वचा पर फफोले विकसित करते हैं, तो चिकित्सक से सलाह ले| यदि आपको पहले से ही पेम्फिगस का निदान किया गया है, और उपचार प्राप्त हो रहा है, तो यदि आप विकसित करते हैं, तो चिकित्सक से सलह ले, जैसे-

1. नए फफोले या घाव

2. घावों की संख्या में तेजी से फैल गया

3. बुखार, लाली या सूजन, जो संक्रमण का संकेत दे सकता है

4. ठंड लगना

5. कमजोरी या खुजली मांसपेशियों या जोड़ों

पेम्फिगस के जोखिम

यदि आप मध्यम आयु वर्ग के हैं या पुराने हैं, तो पेम्फिगस का आपका खतरा बढ़ जाता है|

पेम्फिगस की जटिलताएं

पेम्फिगस के खुले घाव आपको संक्रमण के लिए बेहद कमजोर बनाते हैं, जो, यदि यह आपके रक्त प्रवाह में फैलता है, तो घातक हो सकता है| पेम्फिगस की संभावित जटिलताओं में शामिल हैं, जैसे-

1. आपकी त्वचा की संक्रमण

2. संक्रमण जो आपके रक्त प्रवाह में फैलता है (सेप्सिस)

3. गम की बीमारी और दांतों की कमी, अगर आपके मुंह में फफोले हैं

4. दवा दुष्प्रभाव, जैसे उच्च रक्तचाप और संक्रमण

5. संक्रमण से मौत|

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पेम्फिगस का निदान

छाले कई स्थितियों के साथ होते हैं, इसलिए निदान करने के लिए पेम्फिगस मुश्किल हो सकता है| चिकित्सक आपको एक पूर्ण चिकित्सा इतिहास के लिए पूछेगा और आपकी त्वचा और मुंह की जांच करेगा| इसके अलावा, वह कर सकता है, जैसे-

त्वचा छीलने के लिए जाँच- चिकित्सक सूती तलछट या उंगली के साथ ब्लिस्टर वाले क्षेत्र के पास हल्के ढंग से सामान्य त्वचा का एक पैच रगड़ देगा| यदि आपके पास पेम्फिगस है, तो आपकी त्वचा की शीर्ष परतें बंद होने की संभावना है|

एक त्वचा बायोप्सी- इस परीक्षण में, एक ब्लिस्टर से ऊतक का एक टुकड़ा हटा दिया जाता है, और एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है|

रक्त परीक्षण- इन परीक्षणों का एक उद्देश्य अपने खून में एंटीबॉडी का पता लगाने और पहचानना है, जिसे डेस्मोग्लेंस के नाम से जाना जाता है| पेम्फिगस का पहला निदान होने पर इन एंटीबॉडी को अक्सर ऊंचा किया जाता है| लक्षणों में सुधार के रूप में इन एंटीबॉडी के स्तर आमतौर पर नीचे चला जाता है|

एक एंडोस्कोपीपरिक्षण- यदि आपके पास पेम्फिगस वल्गारिस है, तो चिकित्सक को गले में घावों की जांच करने के लिए एंडोस्कोपी से गुजरना पड़ सकता है| इस प्रक्रिया में आपके गले के नीचे एक लचीली ट्यूब (एंडोस्कोप) डालना शामिल है|

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पेम्फिगस का इलाज

उपचार आमतौर पर उन दवाओं से शुरू होता है जो संकेतों और लक्षणों को कम करने और जटिलताओं को रोकने के उद्देश्य से हैं। यह आमतौर पर जितना जल्दी हो सके शुरू होता है जब यह अधिक प्रभावी होता है। उपचार में अस्पताल में रहने का भी समावेश हो सकता है| पेम्फिगस जीवन-धमकी दे सकता है।

दवाएं-

आपके पेम्फिगस के प्रकार और गंभीरता के आधार पर निम्नलिखित नुस्खे दवाओं का उपयोग अकेले या संयोजन में किया जा सकता है, जैसे-

कॉर्टिकोस्टेरॉइड- हल्के बीमारी वाले लोगों के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड क्रीम इसे नियंत्रित करने के लिए पर्याप्त हो सकता है| दूसरों के लिए, उपचार का मुख्य आधार कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स है, जैसे प्रीनिनिसोन गोल्स|

लंबे समय तक या उच्च खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग करने से गंभीर साइड इफेक्ट्स हो सकते हैं, जिसमें रक्त शर्करा, हड्डी का नुकसान, संक्रमण का बढ़ता जोखिम, मोतियाबिंद, ग्लूकोमा और शरीर की वसा का पुनर्वितरण शामिल है, जिससे एक गोल चेहरे (चंद्रमा का चेहरा) होता है|

प्रतिरक्षादमनकारियों- एजीथीओप्रिन (इमुरान) या माइकोफेनॉलेट मोफेटिल (सेलकैप्ट) जैसी दवाएं आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को स्वस्थ ऊतक पर हमला करने में मदद करती हैं| संक्रमण के बढ़ते जोखिम सहित उनके गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं|

जैविक चिकित्सा- यदि चिकित्सा मदद नहीं कर रही है, या सहन करने के लिए मुश्किल है, तो आपका चिकित्सक रितुसिमाब (रितुक्सन) नामक एक दवा का सुझाव दे सकता है| यह दवा इंजेक्शन के रूप में दी जाती है| यह पेम्फिगस एंटीबॉडी के उत्पादन के लिए जिम्मेदार सफेद रक्त कोशिकाओं को लक्षित करता है|

एंटीबायोटिक्स, एंटीवायरल और एंटीफंगल दवाएं- इन्हें संक्रमण को नियंत्रित करने या रोकने के लिए उपयोग किया जा सकता है|

अन्य दवाएं- प्रतिरक्षा प्रणाली को बदलने वाली अन्य दवाएं प्रभावी हो सकती हैं| इनमें डैपसोन और इंट्रावेन्सस इम्यूनोग्लोबुलिन शामिल हैं|

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अस्पताल में ठहराव

पेम्फिगस के लिए कुछ उपचार अस्पताल में रहने की आवश्यकता हो सकती है| ऊपर सूचीबद्ध दवाओं के साथ, आपको दिया जा सकता है, जैसे-

तरल पदार्थ- चूंकि त्वचा के घावों के परिणामस्वरूप आपके शरीर से तरल पदार्थ का महत्वपूर्ण नुकसान हो सकता है, तरल पदार्थ की जगह उपचार का एक महत्वपूर्ण हिस्सा हो सकता है| आप नसों (अंतःशिरा) के माध्यम से तरल पदार्थ प्राप्त कर सकते हैं|

अंतःशिरा भोजन- यह आवश्यक हो सकता है, यदि मुंह के घाव आपको खाने के लिए बहुत दर्दनाक बनाते हैं| आप अपनी नाक के माध्यम से रखी ट्यूब के माध्यम से तरल पदार्थ और पोषक तत्व प्राप्त कर सकते हैं, और अपने पेट (नासोगास्ट्रिक ट्यूब) में उन्नत हो सकते हैं| जब तक कि सामान्य पोषण बहाल नहीं किया जा सके|

मुंह के लिए एनेस्थेटिक उत्पादों- ये हल्के से मध्यम मुंह के घावों के दर्द को नियंत्रित करने में मदद कर सकते हैं|

उपचारात्मक प्लाज्माफेरेसीस- इस प्रक्रिया में, प्लाज्मा के नाम से आपके रक्त का द्रव भाग रक्त कोशिकाओं से कोशिका विभाजक के रूप में जाना जाता है| इसका उद्देश्य एंटीबॉडी से छुटकारा पाने के लिए है, जो आपकी त्वचा पर हमला कर रहा है| प्लाज्मा को दान किए गए प्लाज्मा या अंतःशिरा तरल पदार्थ से बदल दिया जाता है|

घाव की देखभाल- आपको अपने फफोले और घावों को ठीक करने में मदद करने के लिए कोमल स्नान और ड्रेसिंग दी जा सकती है|

कई लोग इलाज के साथ बेहतर हो जाते हैं, हालांकि इसमें सालों लग सकते हैं| दूसरों को अपने संकेतों और लक्षणों को लौटने से रोकने के लिए अनिश्चित काल तक दवा की निचली खुराक लेने की आवश्यकता है|

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जीवनशैली और घरेलू उपचार

अपनी त्वचा और संपूर्ण स्वास्थ्य को बेहतर बनाने के लिए आप यहां कुछ कदम उठा सकते हैं, जैसे-

अपने डॉक्टर के घाव की देखभाल के निर्देशों का पालन करें: अपने घावों की अच्छी देखभाल करने से संक्रमण और निशान को रोकने में मदद मिल सकती है| आपके डॉक्टर के पास ओवर-द-काउंटर क्रीम के लिए सिफारिशें हो सकती हैं जो दर्द को नियंत्रित करने में मदद करती हैं|

अपनी त्वचा को धीरे से धोएं: हल्के साबुन का प्रयोग करें और बाद में मॉइस्चराइजर लगाएं|

अपनी त्वचा की रक्षा करें: ऐसी गतिविधियों से बचें जो त्वचा को नुकसान पहुंचा सकती हैं|

कुछ खाद्य पदार्थों से बचें: मसालेदार, गर्म या अपघर्षक खाद्य पदार्थों से आपके मुंह में छाले हो सकते हैं या जलन हो सकती है|

सूरज के संपर्क को कम से कम करें: पराबैंगनी प्रकाश नए फफोले को ट्रिगर कर सकता है|

अच्छे मौखिक स्वास्थ्य को बनाए रखने के बारे में अपने दंत चिकित्सक से बात करें: यदि आपके मुंह में छाले हैं, तो अपने दांतों को ठीक से ब्रश करना मुश्किल हो सकता है| अपने दंत चिकित्सक से पूछें कि आप अपने मौखिक स्वास्थ्य की रक्षा के लिए क्या कर सकते हैं|

मुकाबला और समर्थन

पेम्फिगस के साथ रहना मुश्किल हो सकता है, खासकर अगर यह आपकी दैनिक गतिविधियों को प्रभावित करता है या नींद या तनाव का कारण बनता है| आपको बीमारी के बारे में दूसरों से बात करने में मदद मिल सकती है| आप व्यक्तिगत रूप से या ऑनलाइन सहायता समूह पा सकते हैं| सुझाव के लिए अपने डॉक्टर से पूछें|

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आपकी नियुक्ति की तैयारी

आपको पहले अपने प्राथमिक देखभाल चिकित्सक को देखने की संभावना है| वह आपको एक डॉक्टर के पास भेज सकता है जो त्वचा विकारों (त्वचा विशेषज्ञ) में विशेषज्ञता रखता है| आपकी नियुक्ति के लिए तैयार होने में आपकी सहायता के लिए यहां कुछ जानकारी दी गई है, जैसे-

आप क्या कर सकते हैं?

अपनी नियुक्ति से पहले, एक सूची बनाएं, जैसे-

1. लक्षण जो आपको हो रहे हैं और कितने समय से हैं

2. किसी भी बड़े तनाव या हाल के जीवन में बदलाव सहित प्रमुख व्यक्तिगत जानकारी

3. खुराक सहित, आपके द्वारा ली जाने वाली सभी दवाएं, विटामिन और पूरक|

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न?

पेम्फिगस के लिए, आपके डॉक्टर से पूछने के लिए कुछ बुनियादी प्रश्न शामिल हैं, जैसे-

1. मेरे लक्षणों का सबसे संभावित कारण क्या है?

2. क्या अन्य संभावित कारण हैं?

3. क्या मुझे किसी परीक्षण की आवश्यकता है? क्या इन परीक्षणों के लिए किसी विशेष तैयारी की आवश्यकता होती है?

4. कौन से उपचार उपलब्ध हैं, और आप किसकी सलाह देते हैं?

5. उपचार से मैं किन दुष्प्रभावों की अपेक्षा कर सकता हूं?

6. छाले ठीक होने में कितना समय लगेगा? क्या वे निशान छोड़ देंगे?

7. क्या छाले फिर आएंगे?

8. मैं दर्द के लिए क्या कर सकता हूँ?

9. मेरे पास अन्य स्वास्थ्य स्थितियां हैं। मैं उन्हें एक साथ सर्वोत्तम तरीके से कैसे प्रबंधित कर सकता हूं?

10. आप जो दवा मुझे बता रहे हैं, क्या उसका कोई सामान्य विकल्प है?

11. क्या आपके पास कोई ब्रोशर या अन्य मुद्रित सामग्री है जिसे मैं अपने साथ ले जा सकता हूं? आप किन वेबसाइटों की सलाह देते हैं?

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अपने डॉक्टर से क्या उम्मीद करें?

आपका डॉक्टर आपसे कई प्रश्न पूछ सकता है, जैसे:

1. आपने पहली बार लक्षणों का अनुभव कब शुरू किया?

2. क्या कुछ भी आपके लक्षणों में सुधार करता प्रतीत होता है?

3. आपने खुद इस स्थिति का इलाज करने के लिए क्या कदम उठाए हैं?

4. क्या इनमें से किसी उपाय ने मदद की है?

5. क्या आपने कभी इस स्थिति के लिए डॉक्टर द्वारा इलाज किया है?

6. यदि हां, तो क्या आपने इस त्वचा की स्थिति के लिए किसी नुस्खे के उपचार का उपयोग किया है? यदि हां, तो क्या आपको दवा का नाम और निर्धारित खुराक याद है?

7. क्या आपके पास त्वचा की बायोप्सी थी?

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